Acalasia

La acalasia es el trastorno motor primario más frecuente del esófago. Esta enfermedad se caracteriza por la ausencia de relajación del esfínter esofágico inferior (EEI) normalmente en respuesta a la deglución y además el cuerpo esofágico pierde las contracciones peristálticas.

Desde el punto de vista fisiopatológico se produce una degeneración del plexo mientérico en la pared esofágica, lo que genera un trastorno en la relajación de las fibras musculares lisas presentes en el esófago distal. La acalasia puede ser autoinmune, secundaria a infección viral o neurodegenerativa.

En la acalasia se afecta la inervación inhibitoria del músculo liso esofágico y el EEI. Un proceso inflamatorio produce degeneración de las células ganglionares del plexo mientérico del cuerpo esofágico y del EEI y se pierden así los neurotransmisores inhibitorios óxido nítrico y polipéptido intestinal vasoactivo. La reacción inflamatoria se asocia con infiltración de células T, que lleva a la destrucción lenta de las células ganglionares.

La acalasia secundaria o “pseudoacalasia” es secundaria a un tumor maligno u otras entidades, como la enfermedad de Chagas o la cirugía bariátrica. La acalasia se diagnostica por la combinación de esofagografía y manometría esofágica. La enfermedad se puede tratar eficazmente en la mayoría de los pacientes por dilatación neumática, esofagomiotomía de Heller y, más recientemente, la miotomía endoscópica peroral (POEM, por la siglas del inglés).

Síntomas

La acalasia es caracterizada por disfagia, la cual puede presentarse bruscamente pero suele comenzar de forma intermitente y sólo con los sólidos. Posteriormente la dificultad aparece también al tragar líquidos. Suele acentuarse con las emociones o bebidas frías y tiende a empeorar con el paso del tiempo y es frecuente que el paciente utilice algún tipo de maniobra compensatoria (valsalva, cambios posturales) para intentar atenuar este síntoma.

La regurgitación ocurre en un 76% de los pacientes y está asociada con aspiración del contenido esofágico y las complicaciones pulmonares en un 10% (tos nocturna, neumonía por aspiración y hasta absceso pulmonar). Aproximadamente el 50% acompaña dolor torácico, en ocasiones desencadenado por el acto de la deglución, aunque puede aparecer por la noche porque en decúbito no existe el efecto de la gravedad, con más frecuencia en las fases iniciales de la enfermedad.

Por último, es frecuente la pérdida de peso en cantidad variable que suele estar en relación con la intensidad de los síntomas referidos sobre todo en casos avanzados. La disfagia y la sitofobia (miedo a comer) pueden llevar a la pérdida de peso, presente en más de la mitad de los pacientes.

Diagnóstico

La sospecha clínica se confirma con exámenes complementarios:

• Radiología.
• La radiografía simple de tórax puede mostrar la ausencia de cámara aérea gástrica y en casos avanzados, ensanchamiento mediastínico con presencia de nivel hidroaéreo.
• El esofagograma con bario muestra como el esófago se va dilatando y su extremo inferior se afila, con un aspecto en “punta de lápiz” o "pico de pájaro".
• En fases avanzadas el esófago, aparte de dilatado se hace más largo y tortuoso. Estos hallazgos sin embargo, no son específicos de acalasia, sino que también aparecen en pacientes con estenosis esofágicas distales.

• Endoscopía.
• No es imprescindible para el diagnóstico pero sí para descartar tumores que imiten los síntomas de la acalasia (pseudoacalasia).
• Se pueden apreciar dilatación del cuerpo del esófago y resistencia al paso del endoscopio al estómago.
• Se pueden observar en el esófago saliva, líquido y partículas de comida sin digerir y, en ausencia de estrechez o tumor de la mucosa, sugieren acalasia.
• A medida que la enfermedad progresa, la dilatación y la tortuosidad de la luz hacen más obvio el diagnóstico.

• Manometría.
• Es el gold standar, esta prueba consiste en medir las variaciones de la presión dentro del esófago.
• Típicamente evidencia una presión de reposo del EEI elevada, relajación incompleta de éste y aperistalsis esofágica.
• Es el único método posible para el diagnóstico de la enfermedad en sus fases iniciales, mientras otras evaluaciones reportan normal.
• La MAR (manometría esofágica de alta resolución) también permite subclasificar la acalasia sobre la base de las características de contractilidad del cuerpo esofágico. Se definieron tres tipos de acalasia basados sobre los patrones de presurización esofágica no peristáltica que acompaña al aumento de la presión residual integrada:
• Tipo I, con contracciones insuficientes y ausencia de presurización esofágica con la deglución. 
• Tipo II, con presurización pan-esofágica con la deglución 
• Tipo III, con contracciones espásticas o prematuras

Según las recomendaciones de la AGA, “la pruebas de movilidad esofágica, la esofagogastroduodenoscopia (EGD) y el esofagograma con bario tienen funciones diagnósticas complementarias.” La EGD es esencial para descartar la pseudoacalasia; los otros dos estudios tienen funciones de confirmación.

Tratamiento

En la actualidad se dispone de distintas alternativas de tratamiento los cuales son paliativos enfocados en mejorar los síntomas, ya que buscan evitar la esofagectomía.

El tratamiento ideal debería disminuir la presión del EEI tanto en reposo como en posdeglución, aliviar la disfagia y resolver la obstrucción funcional, al tiempo que previene una enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE). Además, dicha terapia debería practicarse en una sesión y permanecer en el tiempo. Ninguna terapia médica o quirúrgica disponible ha logrado lo anterior.

• Medico: incluye fármacos como nitratos y bloqueadores de calcio; tienen efectos transitorios con alta recurrencia y son utilizados principalmente en estadios iniciales con muy leve sintomatología, en pacientes que no están dispuestos a tratamientos invasivos o que sus comorbilidades los contraindican.
• Endoscópico: a través de procedimientos como dilatación con balón y la inyección de toxina botulínica al EEI.
• Inyección de toxina botulínica: la inyección intraesfinteriana de toxina botulínica por vía endoscópica logra buenos resultados sintomáticos a corto plazo, pero sus efectos son transitorios (menos de 1 año) requiriendo nuevas dosis cada 6 meses y disminuyendo su efecto en potencia y duración. Su uso se reserva igualmente para pacientes seleccionados.
• Dilatación con balón: Consiste en la dilatación forzada con balón del EEI, produciendo disrupción parcial de sus fibras musculares generalmente con el paciente sedado y con control radiológico. Las complicaciones son poco frecuentes (5%) pero pueden ser graves (infección respiratoria y perforación). Es la alternativa endoscópica ofrecida con mayor frecuencia a los pacientes ya que su eficacia es comparable a la quirúrgica, con la ventaja de ser un procedimiento ambulatorio, menos costoso y no deja cicatrices. Sin embargo, se ha cuestionado mucho la permanencia de sus resultados a largo plazo y la necesidad de repetir el procedimiento para lograr el éxito terapéutico.

• Quirúrgico: la miotomía de Heller por laparoscopía con procedimiento antirreflujo parcial ha demostrado ser el tratamiento más efectivo en cuanto a resolución de los síntomas y alivio a largo plazo.
• La ventaja del procedimiento quirúrgico es la corrección de la hipertonía del esfínter esofágico inferior mediante cardiomiotomía, al tiempo que se realiza la cirugía para evitar el reflujo patológico secundario a la miotomía. Es de aclarar que la cirugía no alivia el trastorno de la motilidad esofágica.

Bibliografía

• Vargas Solorzano, A. (2016). Acalasia. Revista Médica de Costa Rica y Centroamérica. 73(618). pp 65-68. http://www.medigraphic.com/pdfs/revmedcoscen/rmc-2016/rmc161l.pdf
• Acalasia Esofágica. IntraMed. http://www.intramed.net/contenidover.asp?contenidoID=89796