Síndrome de HELLP

El síndrome de HELLP (SH) que según sus siglas en inglés consiste en hemólisis (Hemolysis) aumento enzimas hepáticas (Elevated Liver enzymes) y trombocitopenia (Low Platelet count), es una de las complicaciones maternas y fetales más graves durante el embarazo. El 10% de los embarazos complicados con preeclampsia severa o eclampsia son afectados por el SH. Este síndrome ha sido descrito desde la mitad del segundo trimestre hasta varios días posparto.

Síntomas

• Fatiga o no sentirse bien.
• Retención de líquidos y aumento de peso en exceso.
• Dolor de cabeza.
• Náuseas y vómitos que siguen empeorando.
• Dolor en el cuadrante superior derecho o en la parte media del abdomen.
• Visión borrosa.
• Sangrado nasal u otro sangrado que no para fácilmente (raro).
• Crisis epiléptica o convulsiones (raro).

Pruebas y exámenes

Durante un examen físico, se puede descubrir:

• Sensibilidad abdominal, especialmente en el cuadrante superior derecho.
• Agrandamiento del hígado.
• Presión arterial alta.
• Hinchazón en las piernas.

Las pruebas de la función hepática (enzimas hepáticas) pueden estar altas. Los conteos de plaquetas pueden estar bajos. Una tomografía computarizada puede mostrar sangrado dentro del hígado. Se puede encontrar un exceso de proteína en la orina.

Se realizarán exámenes sobre la salud del bebé. Los exámenes incluyen cardiotocografía en reposo y un ultrasonido, entre otros.

Tratamiento

El tratamiento principal es dar a luz al bebé lo más pronto posible, incluso si es prematuro. Los problemas con el hígado y otras complicaciones del síndrome HELLP pueden empeorar rápidamente y ser dañinos tanto para la madre como para el bebé.

También se puede realizar/aportar:

• Una transfusión de sangre si los problemas de sangrado se tornan graves.
• Corticoesteroides para ayudar a que los pulmones del bebé se desarrollen más rápido.
• Medicamentos para tratar la presión arterial alta.
• Infusión de sulfato de magnesio para prevenir convulsiones.

Fisiopatología

Al igual que en otras microangiopatías, el mayor componente de la perturbación en el síndrome de HELLP lo involucra el daño endotelial que se desarrolla en esta patología.

Las diferentes teorías propuestas comparten que el inicio del proceso de la enfermedad es el daño en la capa íntima endotelial, causado por mecanismos aún inciertos pero que se ha asociado a alteraciones en la placentación, complejos inmunes y a la misma hipertensión, en todo caso lo que se produce es una injuria endotelial donde se estimula el depósito de fibrina en el lumen vascular con subsecuente ruptura de los elementos de la sangre por el contacto con el área dañada. Esto producirá un desequilibrio entre las sustancias vasodilatadoras (prostaciclina) y vasoconstrictoras (Tromboxano A2, serotonina, endotelina-1) a favor de éstas últimas que tendrían un papel fundamental en la patogenia del proceso al producir una activación del sistema de la coagulación, con consumo de plaquetas y provocar además un espasmo vascular en la microcirculación con trombosis arterial, hipertensión y reducción del flujo uteroplacentario. La ruptura del equilibrio entre sustancias vasodilatadoras y vasoconstrictoras, junto con el descenso del óxido nítrico (vasodilatador) liberado por el endotelio hace que la aglutinación y la agregación de plaquetas a la lesión endotelial sea cada vez mayor, liberando éstas a su vez más tromboxano A2 y serotonina, creando un círculo vicioso que hasta ahora sólo se sabe que se rompe con la evacuación del útero.

La consecuencia es un consumo de plaquetas acelerado, con aparición de microtrombos y depósitos de fibrina en los distintos órganos con afectación endotelial (riñon, hígado y principalmente útero). El aumento de los megacariocitos hallados en las biopsias de médula confirma ésta hipótesis.

En la preeclampsia la vida media de las plaquetas se reduce de 3-5 días (normal 10 días). En el SH disminuye aún más la vida media y la integridad estructural de estas plaquetas, dando así agregación y destrucción de las mismas.

La alteración en la membrana de las plaquetas en el SH libera ácido araquidónico y otras aminas vasoactivas causando una fuerte vasoconstricción y vasoespasmos, acelerando aún más la agregación y destrucción plaquetaria. La disminución de las plaquetas significa que el efecto compensador de la médula ósea no es suficiente para solventar las necesidades. Se ha observado que la Beta-trombomodulina, la cual es una proteína específica de las plaquetas, aumenta cuando estas son agregadas. Su elevación es debida a la agregación plaquetaria con consumo de la microvasculatura y a la disminución de la aclaración renal.

La activación de la coagulación y de la fibrinólisis puede llevar a la aparición de una coagulación intravascular diseminada (CID), lo que agrava la trombocitopenia. Como mencionamos anteriormente la lesión endotelial causa ruptura de los elementos formes de la sangre, principalmente de los glóbulos rojos los cuales se fragmentan por el paso a rápida velocidad por el endotelio dañado, manifestándose en esquistocitos y otras formas en el frotis de sangre periférica y en anemia hemolítica microangiopática, la cual parece ser el reflejo del compromiso de los glóbulos rojos y de la disfunción endotelial.

En el SH se entiende el proceso fisiopatológico que ocurre, pero aún quedan inciertos los mecanismos por los cuales se desencadenan.

En el SH puede haber un serio compromiso hepático con eventual hemorragia subcapsular y raramente una catastrófica ruptura hepática.

El compromiso se debe al depósito de fibrina a nivel de las sinusoides hepáticas pudiendo llevar a una necrosis periportal que coalesce y se diseca dentro de la cápsula de Glisson.

En la biopsia hepática encontramos la típica lesión histológica que se asocia con el SH: necrosis del parénquima periportal con depósitos de fibrina en el espacio sinusoidal, que puede ser el responsable de la elevación de las enzimas hepáticas. Se pueden encontrar microtrombos en el espacio sinusoidal de las zonas necrosadas y del parénquima sano. Estos depósitos de fibrina obstaculizan el flujo sanguíneo hepático, distendiendo el hígado. La tensión provocada en la cápsula de Glisson puede originar el dolor en epigastrio y en hipocondrio derecho.

Si la afectación del hígado es masiva podemos encontrar una hemorragia hepática y/o hematoma subcapsular, el cual puede posteriormente sufrir ruptura y dar un cuadro catastrófico.

La ecografía hepática puede poner de manifiesto áreas hipoecogénicas perihepáticas correspondientes a un hematoma subcapsular.


Bibliografía:

• Síndrome de HELLP. MedlinePlus enciclopedia médica: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000890.htm
• Parra- Ramírez, Pablo, & Beckles- Maxwell, Mario. (2005). Diagnóstico y Manejo Oportuno del Síndrome de HELLP. Acta Médica Costarricense, 47(1), 07-14. Retrieved December 01, 2017, from http://www.scielo.sa.cr/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0001-60022005000100002&lng=en&tlng=es.